Если мой сайт помог вам в подготовке к экзаменам вы можете отправить ссылку своим друзьям биологам.  Это сделает ресурс лучше!

Vinaora Nivo Slider 3.xVinaora Nivo Slider 3.xVinaora Nivo Slider 3.xVinaora Nivo Slider 3.xVinaora Nivo Slider 3.xVinaora Nivo Slider 3.xVinaora Nivo Slider 3.xVinaora Nivo Slider 3.x

Катаболизм аминокислот с разветвленной цепью:

  • лейцина,
  • изолейцина,
  • валина

– преимущественно осуществляется не в печени (место распада большинства остальных аминокислот), а в мышечной и жировой тканях, в почках и ткани мозга.

Сначала все три аминокислоты подвергаются трансаминированию с α-кетоглутаратом под действием одного общего и специфического фермента – аминотрансферазы аминокислот с разветвленной цепью (не содержится в печени) с образованием соответствующих α-кетокислот. Последующее окислительное декарбоксилирование α-кетокислот приводит к образованию ацил-КоА-производных.

Следует отметить, что фермент, катализирующий окислительное де-карбоксилирование указанных α-кетокислот, высокоспецифичен (по аналогии с пируватдегидрогеназным и α-кетоглутаратдегидрогеназным комплексами) и также нуждается в присутствии всех пяти кофакторов. Известно наследственное заболевание «болезнь кленового сиропа», при которой нарушено декарбоксилирование указанных α-кетокислот (вследствие синтеза дефектного  дегидрогеназного комплекса), что приводит не только к накоплению в крови аминокислот и α-кетокислот, но и к их экскреции с мочой, издающей запах кленового сиропа. Болезнь встречается редко, проявляется обычно в раннем детском возрасте и приводит к нарушению функции мозга и летальному исходу, если не ограничить или полностью не исключить поступление с пищей лейцина, изолейцина и валина.

Давайте вместе сделаем данный сайт лучше! Поделитесь ссылкой на этот сайт со своими одногрупниками. Это поможет развитию нашего сайта.

2015-2020 © Биология для студентов | При использовании материалов сайта - прямая ссылка на vseobiology.ru обязательна.

^ Наверх