Катаболизм аминокислот с разветвленной цепью:

  • лейцина,
  • изолейцина,
  • валина

– преимущественно осуществляется не в печени (место распада большинства остальных аминокислот), а в мышечной и жировой тканях, в почках и ткани мозга.

Сначала все три аминокислоты подвергаются трансаминированию с α-кетоглутаратом под действием одного общего и специфического фермента – аминотрансферазы аминокислот с разветвленной цепью (не содержится в печени) с образованием соответствующих α-кетокислот. Последующее окислительное декарбоксилирование α-кетокислот приводит к образованию ацил-КоА-производных.

Следует отметить, что фермент, катализирующий окислительное де-карбоксилирование указанных α-кетокислот, высокоспецифичен (по аналогии с пируватдегидрогеназным и α-кетоглутаратдегидрогеназным комплексами) и также нуждается в присутствии всех пяти кофакторов. Известно наследственное заболевание «болезнь кленового сиропа», при которой нарушено декарбоксилирование указанных α-кетокислот (вследствие синтеза дефектного  дегидрогеназного комплекса), что приводит не только к накоплению в крови аминокислот и α-кетокислот, но и к их экскреции с мочой, издающей запах кленового сиропа. Болезнь встречается редко, проявляется обычно в раннем детском возрасте и приводит к нарушению функции мозга и летальному исходу, если не ограничить или полностью не исключить поступление с пищей лейцина, изолейцина и валина.

© 2015-2018 vseobiology.ru | При использовании материалов сайта - прямая ссылка на vseobiology.ru обязательна.

Заказать курсовую

^ Наверх