Иммунная система обладает особыми физиологическими механизмами функционирования:
- распознавание антигена,
- активация иммунокомпетентных клеток,
- пролиферация клеток,
- дифференцировка,
- иммунорегуляция.
Если в одном или нескольких звеньях иммунной системы возникают дефекты, это приводит к иммунодефицитным состояниям.
По происхождению различают:
- первичные (генетически обусловленные),
- вторичные (возникающие в связи с инфекциями, инвазиями, опухолями, старением, ожогами, травмами и др.) иммунодефициты.
В зависимости от уровня дефекта выделяют:
- иммунодефициты, обусловленные преимущественным поражением В - звена;
- иммунодефициты, обусловленные преимущественным поражением Т- звена;
- комбинированные иммунодефициты.
Различают также иммунодефициты:
- гуморальные (самые частые),
- клеточные,
- клеточно-гуморальные.
Дефицит лимфоцитов, макрофагов, плазмацитов, гранулоцитов – это клеточная форма иммунодефицита. Дефицит иммуноглобулинов (антител) - это гуморальный иммунодефицит.
Первичные (врожденные) иммунодефициты. В основе первичных (врожденных) иммунодефицитов - генетический дефект, который может реализоваться на разных стадиях развития иммунокомпетентных клеток - стволовой клетки, этапах дифференциации Т- и В- клеток, при созревании плазматических клеток. Спектр хромосомных дефектов иммунитета достаточно широк - мутации, нарушения транскрипции и трансляции, генетически детерминированные дефекты мембран клеток. Особое значение придается аномалиям короткого плеча X - хромосомы, с которыми связан механизм иммунорегуляции. С областью HLA-D сцеплены гены Ir (силы иммунного ответа) и Is (супрессии иммунного ответа). Около трети первичных иммунодефицитов сцеплены с полом и передаются по наследству.
Проблема врожденных иммунодефицитов - это преимущественно проблема педиатрии, только в последние десятилетия после разработки методов диагностики и лечения первичных иммунодефицитов стало возможным продлевать жизнь этим больным (проблема оппортунистических инфекций, опухолей и т.д.). Иммунодефициты могут быть связаны с нарушением любого из звеньев иммунитета (т.е. не только Т - и В - лимфоцитов, но и макрофагов, комплемента, главной системы гистосовместимости, интерлейкинов и др.
Наиболее часто выделяют иммунодефициты, обусловленные:
- нарушениями гуморального звена иммунитета (гипо - и агаммаглобулинемии и др.;
- нарушениями функций тимуса и клеточного иммунитета;
- нарушениями в системе фагоцитоза;
- дефектами системы комплемента;
- тяжелыми комбинированными нарушениями.
Основные клинические проявления при первичных иммунодефицитных состояниях.
К общим проявлениям иммунодефицитов относятся:
- инфекционный синдром (гнойно - септические процессы связаны с нарушениями преимущественно гуморального иммунитета, оппортунистические вирусные, грибковые и протозойные заболевания - с дефектами клеточного иммунитета);
- желудочно-кишечные расстройства (нарушения всасывания, дефицит IgA, инфекции желудочно- кишечного тракта);
- опухоли иммунной системы;
- аллергический и аутоиммунный синдромы (атопии, аутоиммунные гемолитические анемии);
- частое сочетание с пороками развития (при врожденных иммунодефицитах);
гематологические изменения (снижение количества лимфоцитов и нейтрофилов, эозинофилия, анемия, тромбоцитопения).