Иммунная система обладает особыми физиологическими механизмами функционирования:

  • распознавание антигена,
  • активация иммунокомпетентных клеток,
  • пролиферация клеток,
  • дифференцировка,
  • иммунорегуляция.

Если в одном или нескольких звеньях иммунной системы возникают дефекты, это приводит к иммунодефицитным состояниям.

По происхождению различают:

  • первичные (генетически обусловленные),
  • вторичные (возникающие в связи с инфекциями, инвазиями, опухолями, старением, ожогами, травмами и др.) иммунодефициты.

В зависимости от уровня дефекта выделяют:

  • иммунодефициты, обусловленные преимущественным поражением В - звена;
  • иммунодефициты, обусловленные преимущественным поражением Т- звена;
  • комбинированные иммунодефициты.

Различают также иммунодефициты:

  • гуморальные (самые частые),
  • клеточные,
  • клеточно-гуморальные.

Дефицит лимфоцитов, макрофагов, плазмацитов, гранулоцитов – это клеточная форма иммунодефицита. Дефицит иммуноглобулинов (антител) - это гуморальный иммунодефицит.

Первичные (врожденные) иммунодефициты. В основе первичных (врожденных) иммунодефицитов - генетический дефект, который может реализоваться на разных стадиях развития иммунокомпетентных клеток - стволовой клетки, этапах дифференциации Т- и В- клеток, при созревании плазматических клеток. Спектр хромосомных дефектов иммунитета достаточно широк - мутации, нарушения транскрипции и трансляции, генетически детерминированные дефекты мембран клеток. Особое значение придается аномалиям короткого плеча X - хромосомы, с которыми связан механизм иммунорегуляции. С областью HLA-D сцеплены гены Ir (силы иммунного ответа) и Is (супрессии иммунного ответа). Около трети первичных иммунодефицитов сцеплены с полом и передаются по наследству.

Проблема врожденных иммунодефицитов - это преимущественно проблема педиатрии, только в последние десятилетия после разработки методов диагностики и лечения первичных иммунодефицитов стало возможным продлевать жизнь этим больным (проблема оппортунистических инфекций, опухолей и т.д.). Иммунодефициты могут быть связаны с нарушением любого из звеньев иммунитета (т.е. не только Т - и В - лимфоцитов, но и макрофагов, комплемента, главной системы гистосовместимости, интерлейкинов и др.

Наиболее часто выделяют иммунодефициты, обусловленные:

  • нарушениями гуморального звена иммунитета (гипо - и агаммаглобулинемии и др.;
  • нарушениями функций тимуса и клеточного иммунитета;
  • нарушениями в системе фагоцитоза;
  • дефектами системы комплемента;
  • тяжелыми комбинированными нарушениями.

Основные клинические проявления при первичных иммунодефицитных состояниях.

К общим проявлениям иммунодефицитов относятся:

  • инфекционный синдром (гнойно - септические процессы связаны с нарушениями преимущественно гуморального иммунитета, оппортунистические вирусные, грибковые и протозойные заболевания - с дефектами клеточного иммунитета);
  • желудочно-кишечные расстройства (нарушения всасывания, дефицит IgA, инфекции желудочно- кишечного тракта);
  • опухоли иммунной системы;
  • аллергический и аутоиммунный синдромы (атопии, аутоиммунные гемолитические анемии);
  • частое сочетание с пороками развития (при врожденных иммунодефицитах);

гематологические изменения (снижение количества лимфоцитов и нейтрофилов, эозинофилия, анемия, тромбоцитопения).

© 2015-2019 vseobiology.ru | При использовании материалов сайта - прямая ссылка на vseobiology.ru обязательна.

^ Наверх